Thalasemia Penyakit Kelainan Darah

Definisi, Gejala, Obat ThalasemiaInformasi lengkap tentang Thalasemia Penyakit Kelainan Darah Turunan (H) bakalan jadi bahasan seru berita kesehatan kali ini.

Anemia sendiri :-( adalah Gejala Awal Talasemia (Anemia Mediterania). So, jangan pernah sepelekan kesehatan kita, apalagi jika mempunyai orang tua yang juga mengidap penyakit darah bawaan ini. (Y)

Penyakit yang menyerang sumsum tulang belakang ;-( ini banyak menjangkiti negara-negara dunia, termasuk kebanyakan di Italia dan Indonesia.

Menurut (K) Prof Dr Iskandar Wahidiyat, SpA(K), pakar thalasemia dari RSCM Jakarta, daerah dengan angka penderita dan pembawa gen yang cukup tinggi ada di daerah Palembang, Sumbawa, Bangka, dan Yogyakarta. (W)

Pengertian Thalassemia :

Kondisi di mana seseorang memiliki kelainan darah :-( yang disebabkan oleh kurangnya produksi hemoglobin (sel darah merah) yang diakibatkan terjadinya gangguan dalam proses pembentukan rantai sel darah karena kerusakan gen dalam tubuh. :-S

Sel darah merah yang tidak diproduksi secara normal akan meninggalkan zat besi :-( yang bukannya terurai malah akan menumpuk di dalam organ tubuh seperti jantung, paru-paru dan ginjal.

Karena itulah, (I) mereka butuh tambahan darah dengan cara transfusi darah yang akan membantu mereka untuk tetap sehat.

Jenis Penyakit Talasemia :

Dibedakan berdasarkan produksi jenis globin yang terganggu.

1. Thalasemia Alfa : Produksi globin jenis alfa yang terganggu.

  • Thalasemia alfa mayor, ;-( terjadi bila seseorang tak memiliki gen perintah produksi protein globin. Kondisi ini dapat membuat janin menderita anemia parah, penyakit jantung, dan penimbunan cairan tubuh. Untuk thalasemia jenis ini, bayi harus melakukan transfusi sejak dalam kandungan dan setelah anak dilahirkan agar tetap sehat.
  • Thalasemia alfa minor, :-( biasanya tidak menyebabkan gangguan kesehatan berarti, tetapi bila berbakat anemia ringan, kelainan gen ini memiliki kemungkinan besar untuk diturunkan pada anaknya. Penderita thalasemia jenis ini pun tidak memerlukan transfusi.

2. Thalasemia Beta : Produksi globin jenis beta yang terganggu.

  • Thalasemia beta minor, :-S menyebabkan penderitanya mengalami anemia ringan dan ketidaknormalan sel darah minor. Untuk thalasemia ini penderita tidak perlu melakukan transfusi darah.
  • Thalasemia beta intermedia, :-( pada thalasemia jenis ini transfusi bisa dilakukan sewaktu-waktu tergantung dari seberapa parahnya kebutuhan untuk menambah darah.
  • Thalasemia beta mayor, (W) merupakan jenis yang paling parah. Penderita thalasemia jenis ini harus melakukan transfusi terus-menerus sejak didiagnosis, meskipun sejak bayi. Umumnya bayi yang lahir akan sering sakit selama 1-2 tahun pertama kehidupannya. Pertumbuhan dan perkembangannya juga mengalami keterlambatan akibat sirkulasi zat gizi yang kurang lancar.

Ciri-Ciri dan Gejala :

  • Sering pingsan ;-(
  • Kelelahan
  • Lemas
  • Napas pendek
  • :-( Pucat
  • Kulit berwarna kekuningan (jaundice) atau berwarna keabu-abuan
  • Deformitas tulang wajah
  • Pertumbuhan lambat
  • Perut membusung / buncit akibat pembesaran hati dan limpa :-$
  • Mudah marah / tersinggung

*. Bergantung pada jenis dan tingkat keparahan thalassemia.

Kebanyakan penderita adalah anak-anak dengan rentang usia 0 bulan sampai 18 tahun. ;-(

Terapi utama penyakit genetik ini adalah tranfusi darah, (L) untuk meningkatkan jumlah Hb hingga mencapai minimal 9g/dl. Selain itu, :-) juga pemberian obat yang disebut dengan kelasi besi (chelator) untuk mencegah penumpukan zat besi di dalam tubuh. Bahkan, kabarnya ada juga obat oral pengikat besi, yaitu Exjade / Deferasirox, yang dikelurkan Novartis Pharmaceuticals. (I)

Tranfusi (H) sendiri bisa bersifat terus menerus atau hanya sewaktu-waktu bergantung jenis thalasemia yang dialami dan kadar hemoglobin pasien. Kadar hemoglobin sendiri harus dijaga tetap stabil dalam keadaan normal (10-11 g/dl). (Y)

Masih menurut Prof Dr Iskandar Wahidiyat, SpA(K), (~) penderita talasemia mayor yang terdaftar di Indonesia saat ini berjumlah 1.500 pasien, yang jumlahnya meningkat tiap tahun. Perkiraan, pada tahun 2020 akan ada 22.500 penderita di tanah air. :-O

Semoga bahasan soal Definisi, Tanda – Gejala, Pengobatan dan Jenis Penyakit Thalasemia kali ini ;-) bisa menambah sedikit lagi ilmu yang kalian punya.

Chee-U .^_^.